2023 Autor: Deborah WifKinson | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-05-24 11:57
Lupus je chronické autoimunitní onemocnění, při kterém tělo vytváří protilátky - autoprotilátky - které napadají zdravé tkáně v těle. To způsobuje mimořádné množství škodlivých zánětů v celém těle.
Co o lupusu vědět:
- Lupus postihuje více orgánů, včetně pojivových tkání (kůže a klouby), ledvin, plic, srdce a nervového systému.
- Mezi příznaky lupusu patří vyrážka ve tvaru motýla na tvářích, vyrážka vyvolaná slunečním zářením, únava a bolest kloubů a otoky.
- Jsou chvíle, kdy je lupus aktivnější (vzplanutí) a období, kdy je méně aktivní (v remisi).
- Lupus je u žen 10krát vyšší než u mužů.
- Většina lidí zvládne lupus pomocí protizánětlivých a imunosupresivních léků.
Existují čtyři typy lupusu:
- Systémový lupus erythematosus postihuje celé tělo a je nejčastějším typem.
- Kožní lupus erythematosus postihuje kůži, což vede k hojnosti vyrážek a otoků kůže.
-
Lupus erythematosus vyvolaný léky je spouštěn určitými léky na předpis. Je to podobné systémovému lupusu s výjimkou, že hlavní orgány často nejsou ovlivněny. To je častější u mužů.
- Novorozenecký lupus je vzácná forma lupusu, která se může rozvíjet u novorozenců matek s lupusem; příznaky zmizí po několika měsících.
Současný počet lidí s lupusem ve Spojených státech není znám, částečně proto, že chybí populační studie, stav je stále nedostatečně diagnostikován a lékaři nejsou povinni hlásit nemoc.
Starší studie ukazují prevalenci od 20 do 150 případů lupusu na 100 000 lidí. Lupus Foundation of America uvádí, že 1, 5 milionu Američanů má nějakou formu lupusu.
Kromě lupusu, který postihuje převážně ženy, ukazují novější americké studie lupus:
- Podle jedné populační studie postihuje 5, 5 na 100 000 osob (mužů a žen) a 9, 3 na 100 000 žen.
- Nejčastěji zasahuje ženy v plodném věku.
- Může začít v dospívajících letech, ale málokdy postihuje děti mladší než 5 let. Asi 20% lidí s lupusem jej vyvine před 20. rokem věku.
- Je 3 až 4krát častější u afrických Američanů než bělošských žen. To je také častější u hispánských a asijských jedinců. Černí Američané s lupusem mají větší riziko onemocnění ledvin než bělošští pacienti.
Centra pro kontrolu a prevenci nemocí v současné době financují registry, aby lépe pochopily, kdo dostane lupus.
Stavy se symptomy a patologií onemocnění podobné nebo překrývající se s lupusem zahrnují:
- Syndrom antifosfolipidových protilátek - autoimunitní onemocnění, které ovlivňuje krev
- Artritida spojená s onemocněním včetně osteoartrózy a revmatoidní artritidy
- Fibromyalgie - bolestivé onemocnění zahrnující svaly a klouby
- Glomerulonefritida - forma onemocnění ledvin, která se zdá být způsobena problémy s imunitním systémem
- Sklerodermie - autoimunitní onemocnění postihující kůži a jiné pojivové tkáně
- Sj ögrensův syndrom - autoimunitní onemocnění postihující žlázy, které způsobují slzy a sliny
Chronická, progresivní a nepředvídatelná povaha lupusu má negativní dopad na kvalitu života v mnoha oblastech, včetně fyzického, socioemotního a finančního blahobytu.
Kromě příznaků lupusu patří mezi životní náklady spojené s lupusem:
- Vyšší riziko kardiovaskulárních chorob, osteoporózy a závažných infekcí
- Vysoké zdravotní náklady spojené s léčbou nemocí, návštěvami lékařů a hospitalizacemi
- Snížená schopnost pracovat a ztráta produktivity, zejména u vysoce aktivních nemocí
- Větší výskyt problémů duševního zdraví včetně poruch nálady a úzkosti
Pacienti s lupusem s dobrou rodinnou a sociální podporou uvádějí méně vlivu na kvalitu života ve srovnání s lidmi s nedostatečnou podpůrnou sítí. Věk je také faktorem; existuje korelace mezi vyšším věkem a větším dopadem na kvalitu života.
Většina lidí s lupusem má dlouhou životnost, ale poškození orgánů a komplikace vyvolané lupusem mohou být v některých případech fatální.
Zde jsou některá fakta o prognóze lupus:
- Lupus je jednou z hlavních příčin úmrtí u žen ve věku 5 až 64 let.
-
Míra přežití 15 let u dospělých s lupusem je 0, 82, což znamená, že 82% lidí, kteří byli hodnoceni 15 let po diagnóze, stále žije. Tito pacienti pravděpodobně přežili mnohem déle, ale studie nepokračovala za posledních 15 let.
- Onemocnění ledvin související s lupusem (lupus nefritis) snižuje celkové přežití.
- Dřívější diagnostika a pokroky v léčbě zlepšily přežití lupusů v posledních 50 letech, ačkoli některé úmrtí jsou způsobeny vedlejšími účinky na léčbu.
Minulý a současný výzkum zdůrazňuje kombinovanou roli genetických, hormonálních a environmentálních faktorů:
- Přirozeně se vyskytující variace v mnoha různých genech zvyšují riziko vzniku lupusu. Může běžet v rodinách, ale většina lidí ohrožených lupusem nemá rodinnou historii.
- Většina dosud identifikovaných genů souvisejících s lupusem hraje roli v imunitě, funkci protilátky a zánětu. Když jsou u lidí s genetickou predispozicí k lupu aktivovány určité biologické procesy, imunitní systém těla reaguje, což má za následek zánět.
- Vědci se domnívají, že určité hormony a faktory prostředí naklánějí měřítko a způsobují onemocnění u lidí s určitými variacemi genů.
- Mezi faktory, které se podílejí na spouštění lupusu, patří estrogen ženského pohlavního hormonu, virové infekce, strava, stres, expozice léku, chemická expozice (jako je tabák) a sluneční světlo.
Přestože neexistuje žádný definitivní lupusový test, existuje několik záchytných bodů, které, pokud se berou společně, ukazují na lupus. Mezi nejčastější kritéria, která lékaři používají k diagnostice lupusu, patří:
- Příznaky včetně kožních vyrážek (někdy vyvolaných sluncem), nevysvětlitelné únavy, bolestí v ústech a artritidy
- Porucha funkce ledvin, která se může objevit v moči a krevních testech
- Test na pozitivní antinukleární protilátky (ANA), který není specifický pro lupus, ale může pomoci určit, zda je třeba dalších testů
- Pozitivní anti-dsDNA, anti-Sm a další autoprotilátkové testy, které jsou mnohem specifičtější než ANA test na lupus. Pozitivní výsledky mohou pomoci potvrdit diagnózu u pacientů se symptomy; negativní výsledek však nevylučuje lupus, protože ne všichni pacienti s lupusem mají tyto protilátky.
- Abnormální počet krvinek včetně nízkých červených a bílých krvinek a nízkých krevních destiček
- Bolestivý zánět kolem plic nebo srdce
-
Neurologické problémy včetně záchvatů nebo psychózy
Revmatologové léčí pacienty s lupusem širokou škálou léků. Cílem je inhibovat imunitní systém a omezit zánět. To může zmírnit příznaky, minimalizovat vzplanutí a pomoci zmírnit nemoc.
Běžné léky zahrnují:
- Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)
- Imunosupresiva včetně kortikosteroidů
- Antireumatická léčiva modifikující onemocnění (DMARD)
- Antimalarika
- Biologie, také nazývaná modifikátory biologické odezvy. Biologická léčiva jsou umělá léčiva konstruovaná tak, aby blokovala nebo inhibovala specifické molekuly zapojené do nemoci.
Poskytovatelé, kteří léčí pacienty s lupusem, také doporučují fyzickou aktivitu, aby pomohli zvládnout nemoc. Cvičení zlepšuje zdraví kostí a srdce, snižuje stres, zvyšuje hladinu energie a pomáhá lidem hubnout nadváhu, což také snižuje napětí kloubů.
S hlubokým dopadem lupusu na společnost podporuje Ministerstvo obrany USA v rámci výzkumného programu Lupus nedávno udělil 5 milionů dolarů více než tuctu projektů výzkumu lupusu, u nichž bylo zjištěno, že mají potenciální dopad na porozumění a léčbu nemoci..
Kromě toho Centra pro kontrolu a prevenci nemocí financuje nadaci Lupus of America a American College of Rheumatology, aby zvýšila informovanost o lupusu a přinesla lepší pochopení nemoci mezi pacienty i poskytovateli.