Bohužel, mnoho lidí dnes zažilo boj proti rakovině sami nebo sledovalo milovanou bitvu - jsme všichni dobře obeznámeni s nejběžnějšími typy. Ale existuje mnoho rakovin, které jsou mnohem vzácnější než rakovina prsu nebo plic. Jeden z těchto vzácnějších druhů rakoviny se nazývá polycythemia vera (PV). PV spadá do skupiny rakovin krve zvaných myeloproliferativní neoplazmy (MPN).
U pacientů s PV produkuje kostní dřeň příliš mnoho červených krvinek. PV někdy může také způsobit, že vaše tělo vytvoří příliš mnoho jiných typů krvinek: bílé krvinky a krevní destičky. Pokud máte příliš mnoho krevních buněk, zhušťuje to vaši krev, což může způsobit komplikace, jako je krvácení nebo krevní sraženiny. To je vážný problém, protože krevní sraženiny, které se vyskytují ve vaší hlavě, mohou způsobit cévní mozkovou příhodu a krevní sraženiny vyskytující se v tepnách mohou způsobit srdeční infarkt.
A v některých případech se tyto další krvinky mohou seskupit ve slezině a způsobit jejich zvětšení. PV může být život ohrožující, pokud se neléčí, ale je tu dobrá zpráva: se správnou lékařskou péčí mnoho lidí žije normální život s několika, pokud vůbec, problémy souvisejícími se stavem.
Způsobit
PV se vyskytuje častěji u mužů než u žen a málokdy postihuje lidi mladší 60 let. Odborníci se domnívají, že PV může být způsobeno genetickou mutací. Vaše tělo obvykle reguluje počet vašich krvinek, ale 95% pacientů s PV má defekt v regulačním genu zvaném JAK2, který narušuje pečlivou rovnováhu těla. Tato vada vede k nekontrolované proliferaci krvinek, což vede k abnormalitám v počtu krevních buněk a jejich funkční kvalitě. Vědci nevědí, co způsobuje tuto genetickou mutaci, ale nevěří, že je to dědičné.
Je také možné, že vystavení intenzivnímu záření a možná toxickým látkám může zvýšit riziko PV, ale tato teorie je nová a vyžaduje více dat pro její zálohování.
Příznaky
V mnoha případech polycythemia vera nezpůsobuje žádné příznaky nebo symptomy, ale někteří lidé se mohou setkat:
- Bolest hlavy
- Pocení, zejména v noci
- Zvoní v uších
- Rozmazané vidění
- Závratě nebo závratě
- Červenkastá nebo načervenalá kůže
- Krvácení na oblečení
- Neočekávané hubnutí
- Pocit velmi plného nebo nadýmaného (způsobeného zvětšením sleziny)
- Svědění, zejména po sprše
- Hořící, červené ruce a nohy
- Únava
- Bolestivé otoky jednoho kloubu, zejména palce
- Problémy s dýcháním při ležení
Někteří lidé mají všechny tyto příznaky, jen několik nebo vůbec žádné.
Diagnóza
Protože PV ne vždy vykazuje jasné příznaky, mnoho pacientů je diagnostikováno po rutinním krevním testu, který odhalí zvýšení jejich červených krvinek, někdy spolu se zvýšením počtu bílých krvinek nebo krevních destiček. Pacienti však mohou být diagnostikováni také poté, co navštívili svého lékaře o jejich příznacích. Existuje několik diagnostických testů, které lékaři používají, aby zjistili, zda někdo může mít PV, včetně:
- Krevní testy: kompletní krevní obraz (CBC) může ukázat zvýšení hladiny krevních buněk ve vašem těle.
- Aspirace nebo biopsie kostní dřeně: tento postup může zkoumat, zda existuje problém s tím, jak kostní dřeň produkuje krvinky.
- Test na genetické mutace: Protože téměř všichni PV pacienti mají mutaci genu JAK2, mohou lékaři testovat, zda je mutace přítomna.
- Nízké testování hladiny erytropoetinu: erytropoetin je hormon, který se podílí na produkci červených krvinek. Pokud jsou hladiny tohoto hormonu nízké, může to být známkou PV.
Léčba
V současné době bohužel nelze PV vyléčit; většina léčebných možností sdílí cíl znovu vyvážit počet krvinek v těle. Léčba však může zabránit vzniku komplikací a zmírnit nebo odstranit příznaky - většina lidí s PV žije dlouho, pokud je jejich stav dobře pod kontrolou. Každý pacient je jiný, takže zatímco někteří pacienti bez příznaků nemusí léčbu potřebovat po celou dobu, jiní ano. A ve všech případech by pacienti s PV měli pravidelně navštěvovat své lékaře, aby sledovali hladiny a příznaky krevních buněk.
Existuje několik společných a účinných možností léčby PV:
Flebotomie
Tento postup, který snižuje celkový objem krve, je obvykle první možností léčby PV. Specialisté budou každý týden odebírat z žil jednu jednotku krve, dokud počet červených krvinek neklesne.
Aspirin s nízkou dávkou
V případě mírné PV může lékař požádat, abyste denně užíval nízkou dávku aspirinu, aby se snížilo riziko krevních sraženin. Aspirin může také pomoci zmírnit PV příznaky pálivé bolesti na nohou a rukou.
Hydroxymočovina (Droxia, Hydrea)
Pokud flebotomie a aspirin nestačí, lékař může navrhnout léky jako hydroxymočovina - to zabrání kostní dřeni v produkci tolika krvinek. Je pravděpodobnější, že se tento lék použije, pokud jsou také vysoké počty vašich krevních buněk nebo pokud máte vysoké riziko krevních sraženin.
Pegylovaný interferon
Pokud budete potřebovat další léčbu, můžete užívat interferon, který stimuluje váš imunitní systém, aby snížil produkci červených krvinek. Tato možnost se často používá u žen, které jsou mladší a které mohou otěhotnět, protože se ukázalo, že nezpůsobují vrozené vady. Interferon byl vyvinut k léčbě hepatitidy C, takže jeho použití pro PV je považováno za off-label, což znamená, že toto použití je jiné, než zamýšlel výrobce. Klinické studie však v současné době hodnotí léčbu specificky pro PV.
Ruxolitinib (Jakafi)
Pokud jiná léčba není účinná, máte novou možnost: ruxolitinib. Tento lék je první léčbou schválenou US Food and Drug Agency (FDA) pro pacienty s PV. Blokuje nadprodukci červených krvinek a také snižuje riziko vzniku zvětšené sleziny.
Spolu s léčebnými terapiemi je důležité, aby pacienti s PV dodržovali zdravou stravu a plán cvičení.
Komplikace
Přestože je léčba PV obvykle účinná, existuje několik možných komplikací, které mají tento stav. Pacienti mají zvýšené riziko krevních sraženin a zvětšené sleziny, stejně jako kožní problémy (konkrétně související s svěděním nebo pálením). Pacienti také někdy zažívají problémy způsobené jejich vysokou hladinou červených krvinek, jako jsou peptické vředy (vředy na podšívce žaludku) a dna (zánět kloubů). Ve velmi vzácných případech může PV postupovat k závažnějším onemocněním krve, jako je myelofibróza, porucha kostní dřeně nebo myelodysplastický syndrom, porucha kmenových buněk. Jen velmi málo pacientů s PV pokračuje v rozvoji akutní leukémie, která je rakovinou krve a kostní dřeně.
