Logo cs.mydoctorreviews.com

Druhy Malformace Chiari Chiari Malformace Typu I A Typu II

Druhy Malformace Chiari Chiari Malformace Typu I A Typu II
Druhy Malformace Chiari Chiari Malformace Typu I A Typu II
Video: Druhy Malformace Chiari Chiari Malformace Typu I A Typu II
Video: Chiari malformation 2023, Únor
Anonim

Chiariho malformace je vrozená vada, která se vyskytuje přibližně u 1 z 1 000 lidí ve Spojených státech. Malformace Chiari se mohou pohybovat v závažnosti od nezpůsobení příznaků - někteří jednotlivci nemusí nikdy vědět, že měli vadu, až po způsobení závažných a fatálních komplikací.

Existují čtyři typy malformace Chiari. Při malformaci Chiari typu I a II, část mozku - mozeček, těsně nad míchou vyčnívá přirozeným otvorem v zadní části lebky. Při malformaci Chiari typu III mozková tkáň vyčnívá nepřirozeným otvorem v lebce. Maliatace Chiari typu IV je příbuzný stav, ve kterém je mozek nedostatečně rozvinutý.

Protože se malformace a symptomy Chiari mezi jednotlivými osobami značně liší, je důležité naučit se rozdíly mezi různými typy malformace Chiari a tím, co doktoři mohou udělat pro odstranění vady a zmírnění symptomů.

Chiari malformace typu I je nejběžnějším typem. Mnoho lidí se rodí s Chiari malformací typu 1, ale oni to nevědí, dokud není objeveno náhodou pomocí testování na další stav.

Dolní část vašeho mozečku - část mozku těsně nad místem, kde začíná mícha - jsou mozkové mandle. V horní části páteře je otvor, foramen magnum. Obvykle prochází tímto přirozeným otvorem pouze mícha. Při malformaci Chiari vyčnívají přes tuto díru mozkové mandle.

Příznaky malformace Chiari se objevují v důsledku tlaku na mozkovou tkáň nebo proto, že vada brání cirkulaci mozkomíšního moku (CSF) kolem míchy a mozku. Neurologické příznaky nemusí existovat, pokud pouze malá část mozkové tkáně prorazí díru.

U dítěte narozeného s Chiari malformací typu I se mohou projevit příznaky pouze tehdy, když roste a vstupuje do dospívání nebo dospělosti.

Pokud se objeví příznaky, mohou zahrnovat těžkou bolest hlavy, zejména po kýchnutí nebo kašli, nebo pokud jste se fyzicky namáhali. Jiné příznaky mohou zahrnovat:

  • Bolest krku
  • Brnění nebo necitlivost v rukou nebo nohou
  • Závrať
  • Obtížnost udržení rovnováhy při chůzi
  • Roubíkem nebo dusením
  • Chraplák

Mezi vzácné příznaky patří pomalý srdeční rytmus, spánková apnoe a tinnitus nebo zvonění v uších. Léky mohou zmírnit určité příznaky malformací Chiari I. typu. V některých případech je nutná operace na mozkových mandlích a další postupy.

Chiari malformace typu II, často nazývaná buď Arnold-Chiari malformace, nebo klasická malformace Chiari, se téměř vždy vyskytuje u spina bifida, vrozené vady, kde se páteř (páteř) netvoří správně. Mnoho dětí se spina bifida má myelomeningocele, což je, když část míchy a mozkomíšního moku sahá za abnormální spinální otvor a tvoří viditelný vak podél páteře. Myelomeningocele způsobí ochrnutí počínaje jeho umístěním podél páteře.

Kromě toho není neobvyklé, že děti se spina bifida a Arnold-Chiari malformací mají také hydrocefalus, který mnozí lidé nazývají „mozkovou vodou“. Když mozková tkáň blokuje míchu, mozkomíšní tekutina nemůže proudit kolem páteře a mozku. CSF zálohuje a vyvíjí tlak na mozek. Hydrocephalus lze léčit chirurgicky.

Příznaky malformace Chiari typu II jsou podobné malformaci Chiari typu I, ale obvykle jsou patrné hned po narození nebo kojeneckém věku. Pokud má vaše dítě také hydrocefalus, můžete vidět:

  • Neobvykle velká hlava
  • Rychlý růst velikosti hlavy
  • Vypouklý fontanel (měkká skvrna) u kojenců
  • Zvracení
  • Neschopnost jíst
  • Záchvaty
  • Podrážděnost
  • Oči směřující dolů
  • Slabé, poddajné svaly
  • Pomalý fyzický růst

Pokud se vaše dítě narodí se spina bifida, dětský lékař objedná testy, aby zkontroloval výskyt malformace Chiari, než se objeví další problémy. Protože většina žen ve Spojených státech se během těhotenství podrobuje pravidelným ultrazvukům, porodníci často diagnostikují spina bifida a malformaci Chiari ještě před narozením. Chirurgie je nutná k opravě vad, ale neopraví trvalé poškození nervů nebo ochrnutí.

Chiari malformace typu III je velmi vzácná. U Chiariho malformace typu III může přes abnormální otvor v lebce vyčnívat více než mozkové mandle. Mohou projít i jiné mozkové struktury a membrány (meningy).

Děti, které přežívají s malformací Chiari typu III, mají často závažné neurologické (nervové) defekty a mentální zpoždění a symptomy mohou být život ohrožující.

Malformace Chiari typu IV se vyznačuje chybějícím nebo nedostatečně vyvinutým mozkem. Někteří odborníci na malformaci Chiari to nepovažují za typ CM, protože neexistuje skutečný výčnělek mozečku (jako u CM typů I, II a III). Většina kojenců nepřežije malformaci Chiari typu IV. Příznaky v dětství mohou zahrnovat:

  • Ataxie (nedobrovolné pohyby svalů)
  • Abnormální pohyby očí
  • Uvolněné nebo poddajné svaly
  • Vývojová zpoždění

  • Zpožděná řeč
  • Ztráta sluchu

Populární podle témat