Polycythemia vera (PV) je porucha kostní dřeně, při které produkujete příliš mnoho červených krvinek, což způsobuje zahušťování krve. Můžete také mít vyšší než normální počet bílých krvinek a krevních destiček.
PV je progresivní, ale často zvládnutelný typ rakoviny krve, který je součástí skupiny poruch kolektivně známých jako myeloproliferativní novotvary (MPN).
Zde je několik věcí, které byste měli vědět o tomto vzácném onemocnění krve.
1. PV se vyvíjí pomalu
Polycythemia vera se obvykle vyvíjí v průběhu několika let a můžete ji mít dlouhou dobu, aniž byste si všimli příznaků nebo symptomů. Diagnóza polycythemia vera často nastává, když je objevena během krevní práce pro nesouvisející stav nebo test. PV je chronické onemocnění, které omezuje průtok krve cévami. Hustší krev může vést ke sraženinám, které mohou způsobit mrtvici a další komplikace, ale s léčbou mohou lidé s touto chorobou žít mnoho let.
2. PV je vzácné onemocnění obvykle způsobené vadným genem
Mírně více než 50 z 100 000 lidí ve Spojených státech má PV. Vědci objevili v roce 2005, že v asi 95% případů je to spojeno s genetickou vadou, která se vyvíjí v dospělosti. Vyskytuje se o něco častěji u mužů než u žen, z neznámých důvodů a většina lidí, kteří mají diagnózu PV, je přes 60. PV je u mladých lidí velmi vzácný.
3. Možná nemáte žádné příznaky nebo různé příznaky
Můžete mít PV roky bez příznaků, ale když sraženiny začnou blokovat menší krevní cévy, můžete mít bolesti hlavy, změny zraku, světlost hlavy, noční pocení nebo dnu. Vaše ruce se mohou cítit otupělé nebo bobtnat a můžete také cítit svědění, zejména po teplé koupeli nebo sprše. V průběhu času může PV způsobit zvětšenou slezinu, protože vaše slezina filtruje krev a tak se tam shromažďují další červené krvinky. Zvětšená slezina může způsobit pocit plnosti v levé horní části břicha. Kromě zvýšeného rizika mrtvice nebo srdečního infarktu mohou další komplikace z PV zahrnovat myelofibrózu, další progresivní poruchu kostní dřeně, která se vyskytuje přibližně u 15% pacientů s PV a u menšího počtu případů se vyvine akutní leukémie.
4. Existují účinné způsoby léčby polycythemia vera
Pokud máte PV, budete sledováni a léčeni hematologem nebo onkologem. Léčba zahrnuje proceduru zvanou flebotomie, bezpečnou a jednoduchou techniku, při které je krev odebrána z vašeho systému, podobně jako krev. Flebotomie může být prováděna tak často, jak jednou za týden, když jste poprvé diagnostikována, ale jakmile se váš krevní obraz ustálí, můžete jít jen každých několik měsíců. Léky na PV mohou pomoci zpomalit tvorbu červených krvinek nebo snížit riziko sraženin. Nyní jsou k dispozici nové léky, které cílí na genovou vadu.
